Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (SCD) yra genetinė būklė, pasireiškianti gimus. Jis paveldimas, kai žmogus gauna du nenormalius hemoglobino-Beta genus: vieną iš kiekvieno iš tėvų (asmuo taip pat gali būti nešiotojas, kuriame jis paveldi vieną nenormalų geną ir vieną normalų geną ir gali turėti lengvų simptomų). Pjautuvo pavidalo ląstelių liga yra labiausiai paplitusi paveldima kraujo liga JAV; apie 100 000 amerikiečių serga šia liga. Žmonėms, sergantiems pjautuvine ląstelių liga, nenormalios hemoglobino molekulės prilimpa viena prie kitos ir sudaro ilgas, į lazdeles panašias struktūras. Dėl šių struktūrų raudonieji kraujo kūneliai tampa standūs, įgaudami pjautuvo formą. Dėl jų formos šie raudonieji kraujo kūneliai kaupiasi, sukelia užsikimšimus, pažeidžia gyvybiškai svarbius organus ir audinius ir sutrinka deguonies tiekimas į audinius.
Žingsniai
1 dalis iš 3: Diagnozė ir bendrų ankstyvųjų simptomų atpažinimas
Žingsnis 1. Išbandykite
Pjautuvo pavidalo ląstelių ligą galima aptikti atliekant paprastą kraujo tyrimą, todėl, jei manote, kad galite susirgti šia liga, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, kad išsitirtų. Jungtinėse Amerikos Valstijose visi naujagimiai turi būti tikrinami dėl pjautuvinių ląstelių ligos. Taip yra todėl, kad ankstyvas gydymas yra labai naudingas pacientams.
Taip pat galima atlikti prenatalinę pjautuvo pavidalo ląstelių patikrą, tiriant vaisiaus audinius, surinktus chorioninio vilio mėginio arba amniocentezės būdu
Žingsnis 2. Ieškokite rankų ir kojų patinimo
Rankų ir kojų patinimas, dažnai vadinamas rankų ir pėdų liga, dažnai yra vienas iš pirmųjų kūdikių pjautuvinių ląstelių ligos simptomų. Taip atsitinka todėl, kad pjautuvo formos kraujo ląstelės blokuoja kraujo tekėjimą, ir tai gali būti labai skausminga.
Jei jūs ar jūsų kūdikis sergate rankų ir pėdų liga, nedelsdami kreipkitės į gydytoją dėl gydymo
Žingsnis 3. Saugokitės spalvos pasikeitimų
Pjautuvo pavidalo ląstelių liga gali sukelti odos ir akių baltymų gelsvą atspalvį, vadinamą gelta. Oda taip pat gali tapti neįprastai blyški.
- Kreipkitės į gydytoją arba eikite į ligoninę, jei jums ar jūsų kūdikiui pasireiškia šie simptomai.
- Gelta atsiranda dėl to, kad raudonieji kraujo kūneliai suskyla po pjautuvo, o hemoglobino skilimo produktas (vadinamas bilirubinu) yra pigmentas, susikaupęs kūno audiniuose, dėl kurio jie tampa geltoni.
Žingsnis 4. Ieškokite nepaaiškinamų skausmo epizodų
Žmonės, sergantys pjautuvine ląstelių liga, dažnai patiria „krizes“ar staigius skausmo epizodus. Tai atsitinka, kai kraujo ląstelė patenka į kraujagyslę ir dažniausiai atsiranda krūtinėje, pilve ir sąnariuose.
- Krizės kiekvienam skirtingos; kai kurie žmonės juos patiria retai, o kiti kasmet patiria daug krizių. Kai kuriems reikia hospitalizuoti, nes jų krizės yra sunkios, o kitos - ne tokios sunkios.
- Kai kurie žmonės patiria krizes be konkrečių veiksnių, tačiau daugeliui žmonių krizes gali sukelti stresas, dehidratacija, aukščio pasikeitimas ar temperatūros pokytis ir dažnai virusinė infekcija, pvz., Paprastas gripas.
- Kai kurie žmonės, sergantys SCD, taip pat kenčia nuo lėtinio skausmo, kurį gali tekti gydyti vaistais nuo skausmo.
Žingsnis 5. Saugokitės anemijos simptomų
Daugelis žmonių, sergančių pjautuvine ląstelių liga, taip pat turi anemiją, nes jų organizme trūksta raudonųjų kraujo kūnelių, reikalingų organizmui aprūpinti deguonimi. Nors lengva ar vidutinio sunkumo anemija yra dažna, sunki anemija taip pat gali staiga išsivystyti ir gali būti pavojinga gyvybei, todėl, jei simptomai staiga pablogėja, kreipkitės į gydytoją.
- Anemijos simptomai yra nuovargis, blyškumas, galvos svaigimas ir dusulys.
- Kūdikiai, kenčiantys nuo sunkios anemijos, gali atrodyti ypač vangūs ir nesuinteresuoti maitinimu.
6. Žinokite apie kūdikių nerimą
Pjautuvo pavidalo ląstelių liga gali sukelti ir nuovargį, ir skausmą, todėl šia liga sergantys kūdikiai gali atrodyti nervingesni nei įprastai. Deja, kūdikiai negali su mumis pranešti savo simptomų, tačiau jei pastebėjote neįprastą elgesį, kuo greičiau apie tai pasikalbėkite su savo gydytoju,
Žingsnis 7. Atkreipkite dėmesį į uždelstą augimą
Vaikai, sergantys pjautuvine ląstelių liga, gali augti ir vystytis lėčiau nei vaikai, kurie neserga šia liga. Taip yra todėl, kad augimui reikalingas deguonis, o žmonės, sergantys pjautuvine ląstelių liga, turi mažiau raudonųjų kraujo kūnelių, kad galėtų pernešti deguonį aplink kūną. Jei atrodo, kad jūsų vaikas auga lėčiau nei jo bendraamžiai arba brendimas pasiekia vėliau, tai gali būti dėl pjautuvinių ląstelių ligos.
2 dalis iš 3: Bendrų rimtų SCD komplikacijų pripažinimas
Žingsnis 1. Saugokitės infekcijų
Žmonėms, sergantiems pjautuvine ląstelių liga, ypač kūdikiams ir vaikams, kyla didesnė infekcijų rizika ir dažnai nuo organizmų, kurių paprastai neserga žmonės, sergantys pjautuvine ląstelių liga. Karščiavimas dažnai yra pirmasis bakterinės infekcijos požymis.
- Nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei sergate pjautuvine ląstelių liga ir karščiuojate 101 ° F (38,3 ° C) ar daugiau.
- Dažnos infekcijos gali būti pavojingos gyvybei žmonėms, sergantiems pjautuvine ląstelių liga, todėl gydykite juos rimtai.
- Galite apsisaugoti nuo infekcijų reguliariai plaudami rankas, vengdami potencialiai užteršto maisto ir skiepydamiesi nuo įprastų infekcijų, tokių kaip gripas ir pneumonija.
Žingsnis 2. Žinokite ūminio krūtinės sindromo simptomus
Ūminis krūtinės sindromas yra rimta sveikatos būklė, galinti paveikti žmones, sergančius pjautuvine ląstelių liga. Jo simptomai yra panašūs į pneumonijos simptomus, įskaitant kosulį, krūtinės skausmą, sunkų kvėpavimą ir karščiavimą.
Tai yra gyvybei pavojinga sveikatos būklė, dėl kurios reikia nedelsiant hospitalizuoti. Gydymas gali apimti antibiotikus, deguonies terapiją, kraujo perpylimą ir kitus vaistus
Žingsnis 3. Pripažinkite aplazinės krizės simptomus
Pacientams, sergantiems pjautuvine ląstelių liga, atsiranda aplastinė krizė, kai kaulų čiulpai pradeda gaminti mažiau raudonųjų kraujo kūnelių, dažniausiai dėl infekcijos. Tai gali sukelti sunkią ūminę anemiją, kuri yra labai sunki.
Simptomai yra blyškumas, didelis nuovargis ir greitas pulsas. Pastebėję šiuos simptomus, nedelsdami kreipkitės medicininės pagalbos
Žingsnis 4. Žinokite blužnies sekvestracijos simptomus
Blužnies sekvestracija yra pjautuvinių ląstelių ligos komplikacija, atsirandanti, kai daugybė pjautuvinių ląstelių patenka į blužnį, todėl staiga padidėja. Simptomai yra blyškios lūpos, staigus silpnumas, stiprus troškulys, greitas kvėpavimas, pilvo skausmas kairėje kūno pusėje ir padažnėjęs širdies susitraukimų dažnis.
- Ši būklė yra pavojinga gyvybei, todėl gydymas ligoninėje yra būtinas. Paprastai gydymas apima kraujo perpylimą.
- Blužnis pastebimai padidės. Jei jūs ar jūsų vaikas sergate pjautuvine ląstelių liga, turite reguliariai tikrinti viršutinę kairę pilvo dalį, esančią po šonkauliu, ar nėra patinimo požymių. Jei pastebėjote patinimą, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.
Žingsnis 5. Žinokite insulto simptomus
Insultas įvyksta, kai smegenų kraujotaka yra ribota, todėl jie yra daug dažnesni žmonėms, sergantiems pjautuvine ląstelių liga, nei tiems, kurie šia liga neserga. Insultas gali varginti ir kelti pavojų gyvybei, todėl svarbu paskambinti 911, kai tik atpažįstate insulto simptomus tiek savyje, tiek mylimo žmogaus.
- Dažni insulto požymiai yra sunkumai kalbėti, silpnumas vienoje kūno pusėje, sumišimas, galvos skausmas ir pusiausvyros praradimas.
- Tylūs smūgiai paprastai yra besimptomiai, nors jie vis tiek gali sužeisti smegenis. Jei jums ar jūsų vaikui kyla problemų mokantis, priimant sprendimus ar būnant organizuotam, tai gali būti dėl nutildytų smūgių, todėl kreipkitės į gydytoją, kad atliktų tyrimus.
Žingsnis 6. Saugokitės giliųjų venų trombozės ir plaučių embolijos požymių
Giliųjų venų trombozė (DVT) ir plaučių embolija (PE) yra būklės, atsirandančios dėl kraujo krešulių susidarymo kraujagyslėse. Abu yra labai rimti, todėl nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei atsiranda bet kurio iš jų simptomai.
- Giliųjų venų trombozės simptomai yra kojos patinimas ir skausmas.
- Plaučių embolijos simptomai yra dusulys, greitas širdies plakimas, kraujo kosulys ir galvos svaigimas.
3 dalis iš 3: kitų galimų SCD komplikacijų pripažinimas
Žingsnis 1. Atkreipkite dėmesį į regėjimo problemas
Regėjimo problemos yra gana dažnos žmonėms, sergantiems pjautuvine ląstelių liga, nes pjautuvo formos ląstelės gali pažeisti tinklainės kraujagysles. Jei pradėjote keisti regėjimą, kuo greičiau kreipkitės į akių gydytoją.
Kartą per metus patikrinkite akis, ar nėra pjautuvo pavidalo ląstelių padarytos žalos
Žingsnis 2. Stebėkite kojų opas
Kai kuriems žmonėms, sergantiems pjautuvine ląstelių liga, paprastai vyrams, apatinėse kojų pusėse atsiranda opų ar atvirų opų.
- Dažniausiai opos gali būti gydomos namuose naudojant antibiotikų tepalą. Taip pat gali padėti pakelti kojas.
- Jums gali prireikti medicininio gydymo dėl kiekvienos opos, tačiau turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju, jei jie dažnai išsivysto arba jie negyja. Sunkiais atvejais gali prireikti odos persodinimo.
Žingsnis 3. Žinokite apie širdies simptomus
Yra įvairių širdies problemų, kurias gali sukelti pjautuvinė ląstelių liga. Ląstelės gali pažeisti širdies kraujagysles, o tai gali sutrikdyti jos gebėjimą normaliai veikti. Padidėjusi širdis ir plaučių hipertenzija taip pat yra dažna širdies liga žmonėms, sergantiems pjautuvine ląstelių liga.
- Jūsų gydytojas turėtų jus stebėti dėl širdies problemų. Būtinai visada praneškite apie visus simptomus, įskaitant nuovargį, dusulį ir krūtinės skausmą.
- Žmonėms, kuriems buvo perpilta daug kraujo, yra didesnė rizika susirgti širdies ligomis dėl geležies pertekliaus.
4. Žinokite apie kepenų simptomus
Kepenų pažeidimas gali atsirasti, jei pjautuvo ląstelės patenka į kepenų audinį. Kepenų sutrikimus taip pat gali sukelti geležies perteklius, o tai yra kraujo perpylimo rizika.
- Sunkių kepenų sutrikimų simptomai yra gelta, nuovargis, niežėjimas ir pilvo skausmas.
- Kepenų komplikacijos pacientams, sergantiems pjautuvine ląstelių liga, dažnai atsiranda staiga.
Žingsnis 5. Žinokite apie inkstų simptomus
Pjautuvo pavidalo ląstelių liga dažnai sukelia inkstų sunkumus sutelkiant šlapimą. Liga taip pat gali sukelti inkstų nepakankamumą.
Dažni simptomai yra dažnas šlapinimasis, šlapimo nelaikymas, šlapinimasis į lovą ir kraujas šlapime
6. Žinokite apie plaučių simptomus
Žmonės, sergantys pjautuvine ląstelių liga, yra linkę į plaučių problemas, nes gali būti pažeistos kraujagyslės, tiekiančios kraują į plaučius, todėl širdžiai sunku aprūpinti jas krauju, kuriame gausu deguonies. Tai dažnai sukelia būklę, vadinamą plaučių hipertenzija, padidėjusį spaudimą plaučių kraujagyslėse, o tai gali būti labai rimta.
Nuovargis ir dusulys yra dažniausi plaučių hipertenzijos simptomai. Kitas dažnas simptomas yra kojų patinimas, atsirandantis dėl dešinės širdies pusės atsarginės kopijos, atsirandančios dėl plaučių hipertenzijos
Žingsnis 7. Žinokite tulžies akmenų simptomus
Tulžies akmenys yra dažna pjautuvinių ląstelių ligos komplikacija, nes dėl šios ligos medžiaga, vadinama bilirubinu, įstringa tulžies pūslėje, todėl susidaro akmenys (tiems, kurie neturi SCA, tulžies akmenys dažniausiai atsiranda dėl riebalų kaupimosi). Žmonėms, sergantiems tulžies akmenimis, jie gali pasikartoti po to, kai juos pašalino gydytojai.
- Dažniausi tulžies akmenų simptomai yra pykinimas, vėmimas ir skausmas viršutinėje dešinėje pilvo dalyje.
- Sunkiais atvejais, norint valdyti simptomus, gali tekti pašalinti tulžies pūslę.
Žingsnis 8. Stebėkite sąnarių simptomus
Pjautuvo pavidalo ląstelių liga kartais puola kūno sąnarius, įskaitant pečius, kelius, alkūnes ir klubus. Tai sukelia skausmą, kai sąnarys yra judinamas.
Sunkiais atvejais pacientams, norint atkurti funkciją, gali prireikti sąnario pakeitimo operacijos
9. Žinokite priapizmą
Vyrai, sergantys pjautuvine ląstelių liga, kartais patiria priapizmą, tai yra skausminga, užsitęsusi varpos erekcija. Kartais tai praeina savaime, tačiau kartais reikia medicininio gydymo.
Kreipkitės į gydytoją, jei priapizmo epizodas trunka ilgiau nei keturias valandas. Jei negydoma, tai gali sukelti impotenciją
Vaizdo įrašas - naudojant šią paslaugą kai kuri informacija gali būti bendrinama su „YouTube“
Įspėjimai
- Būtinai nedelsdami pasakykite gydytojui visus savo simptomus.
- Moterys, sergančios pjautuvine ląstelių liga, nėštumo metu dažniau turi problemų, kurios gali turėti įtakos jų ir būsimo kūdikio sveikatai.
