Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija yra paveldima būklė, dėl kurios deformuojasi raudonieji kraujo kūneliai, todėl sumažėja jų gebėjimas pernešti deguonį į ląsteles. Pjautuvo ar pusmėnulio formos raudonieji kraujo kūneliai taip pat įstringa mažose kraujagyslėse, o tai sulėtina ar blokuoja kraujotaką ir sukelia stiprų skausmą. Išskyrus kaulų čiulpų transplantaciją, pjautuvinių ląstelių anemijos negalima išgydyti, nors yra keletas gydymo būdų, kurie gali kontroliuoti simptomus ir sumažinti skausmingas krizes.
Žingsniai
1 dalis iš 2: Pjautuvinių ląstelių anemijos gydymas
Žingsnis 1. Skirkite antibiotikus, ypač mažiems vaikams
Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija yra paveldima, todėl ji atsiranda gimimo metu ir gali būti pavojinga gyvybei kūdikiams ir mažiems vaikams dėl hiposplenizmo (sumažėjusi blužnies funkcija), o tai padidina jų riziką susirgti sunkiomis infekcijomis. Antibiotikai, dažniausiai penicilinas, dažniausiai skiriami kūdikiams ir mažiems vaikams (bet kai kuriais atvejais ir suaugusiems), siekiant užkirsti kelią bakterinėms infekcijoms.
- Kūdikiai, sergantys pjautuvine anemija, gali pradėti vartoti antibiotikus maždaug 2 mėnesių amžiaus ir dažnai tęsti pirmuosius 5 gyvenimo metus.
- Kūdikiams reikia vartoti skystą peniciliną, o vyresni vaikai ir suaugusieji - tabletes du kartus per dieną.
- Dažniausia gyvybei pavojinga infekcija, susijusi su pjautuvine ląstelių anemija, yra bakterinė pneumonija.
Žingsnis 2. Vartokite skausmą malšinančius vaistus
Be to, kad dažnai jaučiate nuovargį ir nuovargį dėl deguonies trūkumo jūsų kraujyje, stipraus skausmo epizodus dažniausiai patiria žmonės, sergantys pjautuvo pavidalo anemija. Norėdami valdyti šiuos periodinius skausmo epizodus, dažnai vadinamus pjautuvine ląstelių krize, vieną dieną vartokite nereceptinius vaistus, tokius kaip acetaminofenas (tylenolis) arba ibuprofenas (Advil, Motrin), kol krizė išsispręs. Skausmingi epizodai gali trukti kelias valandas ar net kelias savaites vienu metu.
- Vidutinio stiprumo skausmas atsiranda, kai pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai sumažina arba blokuoja kraujotaką mažesnėse krūtinės, pilvo ir galūnių kraujagyslėse.
- Skausmas labiau jaučiamas sąnariuose ir kauluose - kitaip tariant, tai paprastai gilesnis skausmas nei paviršinis.
- Ypač sunkiems epizodams, kurie trunka ilgiau nei kelias dienas, gydytojas gali skirti stipresnių vaistų, pvz., Opiatų.
Žingsnis 3. Skausmo krizių metu skaudančias kūno vietas užtepkite šildymo pagalvėlėmis
Šildymo pagalvėlių ar drėgnų žolelių maišelių uždėjimas ant kūno skausmingų pjautuvinių ląstelių epizodų metu gali padėti, nes karštis linkęs atverti (išplėsti) kraujagysles ir praleisti pjautuvo formos raudonuosius kraujo kūnelius. Drėgna šiluma yra geresnis pasirinkimas nei elektrinės šildymo pagalvėlės, nes ji nesausina jūsų odos. Naudokite mikrobangų krosnelės maišus, pripildytus tam tikros rūšies grūdų (bulgur kviečių ar ryžių), žolelių ir eterinių aliejų.
- Kaitinkite žolelių maišelį mikrobangų krosnelėje maždaug dvi minutes ir tepkite jį ant skausmingų sąnarių, kaulų ar pilvo mažiausiai 15 minučių, tris ar penkis kartus per dieną.
- Į savo vaistažolių maišelį įdėję levandų ar kitų raminančių eterinių aliejų galite sumažinti diskomfortą ir nerimą, kurį sukelia pjautuvo pavidalo ląstelių krizė.
- Maudymasis vonioje yra dar vienas geras drėgmės šaltinis. Norėdami gauti geriausių rezultatų, į karštą vandenį įpilkite 2 puodelius Epsom druskos - druskos magnis gali dar labiau nuraminti jūsų skaudantį kūną.
- Reikėtų vengti ledo ir šaltų kompresų, nes jie gali pjauti.
Žingsnis 4. Papildykite folio rūgštimi
Raudonieji kraujo kūneliai gaminami jūsų ilgųjų kaulų kaulų čiulpuose ir jiems reikia reguliariai gaminti tam tikras maistines medžiagas. Viena iš svarbiausių raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo ir pakeitimo maistinių medžiagų yra folio rūgštis (vitaminas B9), kuri papildomai vadinama folio rūgštimi. Jei sergate pjautuvine ląstelių anemija, kasdien vartokite folio rūgšties papildus ir (arba) reguliariai valgykite maisto, kuriame gausu folio rūgšties.
- Vitaminai B6 ir B12 taip pat yra svarbūs sveikai raudonųjų kraujo kūnelių gamybai ir galbūt skatina kovą su pykčiu.
- Geri šių B grupės vitaminų šaltiniai yra: mėsa, riebi ar riebi žuvis, paukštiena, dauguma nesmulkintų grūdų, spirituoti javai, sojos pupelės, avokadai, keptos bulvės (su odelėmis), arbūzas, bananai, žemės riešutai ir alaus mielės.
- Rekomenduojamos folio rūgšties paros dozės svyruoja nuo 400 iki 1 000 mcg (mikrogramų).
- Taip pat gali būti rekomenduojami multivitaminai (be geležies).
Žingsnis 5. Naudokite hidroksiurėjos vaistus
Reguliariai vartojant hidroksiurėjos (Droxia, Hydrea) yra vaistas, padedantis sumažinti skausmingas pjautuvinių ląstelių anemijos krizes ir kai kuriais vidutinio sunkumo ar sunkiais atvejais taip pat gali sumažinti kraujo perpylimo poreikį. Hidroksiurėja tikriausiai skatina vaisiaus hemoglobino gamybą vaikams ir suaugusiems, o tai padeda išvengti pjautuvo formos raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo.
- Hidroksikarbamidas yra vienintelis Maisto ir vaistų administracijos patvirtintas vaistas, skirtas užkirsti kelią skausmo epizodams sergant pjautuvine ląstelių liga.
- Vaisiaus hemoglobinas natūraliai atsiranda naujagimiams, tačiau jie greitai praranda galimybę jį gaminti per kelias savaites ar mėnesius.
- Hidroksiurėja pirmą kartą buvo naudojama tik suaugusiems, sergantiems sunkia pjautuvine anemija, tačiau dabar daugiau gydytojų ją skiria vaikams, kurių rezultatai yra geri.
- Būkite atsargūs dėl galimo šalutinio poveikio, kuris apima didesnę infekcijos riziką ir galimą ryšį su leukemija (kraujo vėžiu). Paklauskite savo gydytojo, ar jūs ar jūsų vaikas yra tinkamas kandidatas į hidroksiurėjos darinius.
Žingsnis 6. Gaukite įprastinius vertinimus ir patikrinimus
Jei sergate pjautuvo pavidalo ląstelių anemija, yra keletas įvertinimų ir patikrinimų, kurie yra svarbūs gydant būklę ir sumažinant komplikacijas.
- Pradėkite 10 metų amžiaus akių tyrimą, kad patikrintumėte, ar nėra pjautuvo retinopatijos. Jei bandymo rezultatai yra normalūs, pakartotinai patikrinkite kas vienerius ar dvejus metus. Jei rezultatai yra nenormalūs, kreipkitės į tinklainės specialistą.
- Pasitarkite dėl inkstų ligų nuo 10 metų amžiaus. Jei rezultatas neigiamas, tai reikia atlikti kartą per metus. Jei rezultatas teigiamas, reikia atlikti tolesnį tyrimą.
- Reguliariai stebėkite kraujospūdį. Net nedidelis kraujospūdžio padidėjimas gali padidinti insulto riziką pacientams, sergantiems pjautuvine ląstelių liga.
Žingsnis 7. Kovokite su nuovargiu taikydami deguonies terapiją
Jei jūsų kraujyje nėra pakankamai deguonies, jūsų kūnas jaučiasi pavargęs, be energijos ir yra nuolat pavargęs - kartais sunku atsikelti iš lovos ryte. Papildomas deguonis, naudojant kaukę, pritvirtintą prie suslėgto deguonies buteliuko, gali padėti išgyventi krizę ar net kasdienį gyvenimą, panašiai kaip pacientai, sergantys sunkia emfizema. Paklauskite savo gydytojo apie privalumus ir trūkumus naudojant papildomą deguonį pjautuvo pavidalo ląstelių anemijai.
- Įkvėpus papildomo deguonies, pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai nebus priversti jį nešti, tačiau jis gali prisotinti kitus sveikus raudonuosius kraujo kūnelius ir maksimaliai padidinti tai, kas patenka į kitus jūsų kūno audinius.
- Papildomas deguonis paprastai turi didesnį deguonies kiekį nei įprastas oras jūros lygyje. Jei keliaujate į aukštesnes vietas, papildomas deguonis gali padėti išvengti pjautuvo pavidalo ląstelių krizės, kol jūsų kūnas prisitaikys prie naujų sąlygų.
8. Pasitarkite su gydytoju apie kraujo perpylimą
Kitas gydymo būdas, tiesiogiai susijęs su pjautuvinių ląstelių pakeitimu sveikomis ląstelėmis, yra kraujo perpylimas. Kraujo perpylimas į apyvartą įveda daug normalių raudonųjų kraujo kūnelių, o tai padeda palengvinti pjautuvo ląstelių sukeltus simptomus. Sveiki raudonieji kraujo kūneliai kraujyje gyvena ilgiau nei pjautuviniai, iki 120 dienų. Palyginimui, pjautuvinės ląstelės paprastai gyvena ne ilgiau kaip 20 dienų.
- Vaikams ir suaugusiems, sergantiems sunkia pjautuvine anemija ir kuriems yra didelė insulto rizika dėl užsikimšusių arterijų, reguliarus kraujo perpylimas gali žymiai sumažinti jų riziką.
- Reguliarus kraujo perpylimas turi savo riziką. Jie gali padidinti infekcijų tikimybę ir sukelti per daug geležies kaupimąsi organizme, o tai gali pažeisti vidaus organus, tokius kaip širdis ir kepenys.
- Jei sergate pjautuvo pavidalo ląstelių anemija ir reguliariai perpilamas raudonųjų kraujo kūnelių, pasitarkite su gydytoju apie deferasiroksą (Exjade) - vaistą, mažinantį geležies perteklių organizme.
Žingsnis 9. Paklauskite savo gydytojo apie eksperimentinę azoto oksido terapiją
Žmonių, sergančių pjautuvo pavidalo ląstelių anemija, kraujyje yra mažas azoto oksido kiekis, dėl kurio kraujagyslės paprastai išsiplečia (atsiveria) ir sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių „lipnumas“. Paklauskite savo gydytojo, kaip gydytis azoto oksidu, nes tai gali užkirsti kelią pjautuvo formos ląstelių sulipimui ir mažesnių arterijų užsikimšimui - tyrimų rezultatai buvo nevienodi.
- Gydymas apima azoto oksido dujų įkvėpimą, nors tai sunku administruoti ir gydytojas gali nesijausti patogiai.
- Papildas, galintis padidinti azoto oksido kiekį kraujyje, vadinamas argininu, amino rūgštimi. Argininas yra saugus papildas ir neturi žinomo šalutinio poveikio.
Žingsnis 10. Apsvarstykite kaulų čiulpų transplantaciją
Kaulų čiulpų transplantacija (arba kamieninių ląstelių transplantacija) apima pažeistų kaulų čiulpų pakeitimą sveikais kaulų čiulpais iš tinkamai suderinto donoro. Tai ilga ir rizikinga ligoninės procedūra, apimanti visų anemijos sergančių žmonių kaulų čiulpų sunaikinimą spinduliuote ar chemoterapija, tada švirkščiant jiems donoro kamienines ląsteles. Tai vienintelė gydymo priemonė pjautuvinių ląstelių ligai gydyti. Paklauskite savo gydytojo apie privalumus ir trūkumus ir ar esate kandidatas į tai.
- Ne kiekvienas žmogus, turintis pjautuvinių ląstelių anemiją, yra kandidatas į kaulų čiulpų transplantaciją, todėl gali būti sunku rasti tinkamų donorų. Brolis, neturintis pjautuvo ląstelių bruožo, yra potencialus donoras.
- Tik apie 10% vaikų, sergančių pjautuvo pavidalo ląstelių anemija, savo šeimose sutiko donorus su sveikomis kamieninėmis ląstelėmis.
- Kaulų čiulpų transplantacijos rizika yra didelė ir apima gyvybei pavojingas infekcijas dėl sunaikintos imuninės sistemos.
- Dėl rizikos transplantacija paprastai rekomenduojama tik tiems žmonėms, kuriems yra sunkių ir lėtinių pjautuvinių ląstelių anemijos simptomų.
2 dalis iš 2: Pjautuvo ląstelių krizės prevencija
Žingsnis 1. Sutelkite dėmesį į infekcijų prevenciją
Tai labai svarbu pacientams, sergantiems pjautuvine anemija. Jie yra labai jautrūs virusinėms ir bakterinėms infekcijoms dėl blužnies funkcijos praradimo, kuris dažnai pasireiškia ankstyvoje vaikystėje; todėl, be profilaktinių antibiotikų vaikystėje, imunizacija nuo kai kurių ligų taip pat yra svarbi. Tai apima standartines vaikų skiepus, taip pat imunizaciją nuo gripo, bakterinio meningito ir tam tikrų tipų pneumonijos.
Žingsnis 2. Venkite didelio aukščio, jei jūsų kūnas nėra įpratęs
Didesniame aukštyje yra mažiau deguonies, o tai gali greitai sukelti pjautuvo pavidalo ląstelių krizę, jei jūsų kūnas nėra pripratęs prie tokių sąlygų. Todėl būkite atsargūs keliaudami į didelio aukščio vietoves (kalnuotus regionus) ir apsvarstykite galimybę naudoti papildomą deguonį.
- Pasitarkite su savo gydytoju prieš bet kokias keliones į didelio aukščio vietoves ir suderinkite naudą su rizika sveikatai.
- Skriskite tik lėktuvais, kuriuose yra slėgio kabinos (įskaitant visus komercinius skrydžius didesniais lėktuvais), ir venkite skristi mažesniais, be slėgio orlaiviais dideliame aukštyje.
Žingsnis 3. Laikykite gerai hidratuotą
Svarbu padidinti kraujo tūrį, ypač jei sergate pjautuvine anemija. Dėl mažo kraujo tūrio (būdingo dehidratacijai) kraujas tampa tirštesnis ir labiau linkęs sulipti arba sulipti ir gali sukelti pjautuvinių ląstelių krizę. Užkirsti kelią dehidratacijai geriant bent aštuonias 8 uncijų stiklines (apie 2 litrus) išgryninto vandens per dieną.
- Venkite gerti skysčių su kofeinu, kuris veikia kaip diuretikas (verčia dažniau šlapintis) ir gali sumažinti kraujo tūrį.
- Kofeino yra kavoje, juodojoje arbatoje, šokolade, daugelyje sodos pop ir beveik visuose energetiniuose gėrimuose.
- Padidinkite per dieną išgeriamų skysčių kiekį, jei mankštinatės ar praleidžiate laiką karštesniame klimate.
Žingsnis 4. Negalima per karšta ar per šalta
Kitas galimas pjautuvinių ląstelių krizės veiksnys yra kraštutinė temperatūra - per karšta arba per šalta. Per karšta padidina prakaitavimą ir gali sukelti dehidrataciją bei mažą kraujo tūrį. Per šalta kraujagyslės susitraukia (mažėja), o tai apsunkina kraujotaką.
- Laikykitės vietų ir transporto priemonių su oro kondicionieriumi, jei atsidūrėte karštoje ir (arba) drėgnoje aplinkoje. Dėvėkite drabužius, pagamintus iš natūralių pluoštų (medvilnės), kurie gali kvėpuoti.
- Šiltame klimate palaikykite šilumą dėvėdami izoliuotų drabužių sluoksnius, pavyzdžiui, vilną. Žmonėms, sergantiems pjautuvine anemija, ypač svarbu, kad rankos būtų šiltos mūvint pirštines.
Žingsnis 5. Venkite per didelio fizinio krūvio
Sunkūs fiziniai reikalavimai jūsų organizmui padidina deguonies poreikį, o tai gali sukelti pjautuvo pavidalo ląstelių krizę, nes nėra pakankamai hemoglobino, kad deguonis patektų į vargstančias ląsteles. Reguliariai mankštinkitės naudingai sveikatai ir kraujotakai, venkite įtemptų dalykų, tokių kaip bėgiojimas ilgomis distancijomis, važinėjimas dviračiu ir plaukimas.
- Verčiau sutelkite dėmesį į mažo poveikio pratimus, tokius kaip ėjimas, lengva aerobika, joga ir nesunkus kiemo darbas.
- Norint pakelti ir išlaikyti raumenis, pakelti lengvą ir vidutinį svorį yra gerai, tačiau žmonėms, sergantiems pjautuvo pavidalo anemija, nerekomenduojama sunkiai kilnoti.
Patarimai
- Praėjusio amžiaus aštuntajame dešimtmetyje vidutinė žmonių, sergančių pjautuvo pavidalo ląstelių anemija, gyvenimo trukmė buvo tik 14 metų, tačiau šiuolaikiškai pasiekus pažangą gydant, žmonės, sergantys šia liga, dabar gali pasiekti 50 metų ir ilgiau.
- Moterys, sergančios pjautuvo pavidalo ląstelių anemija, paprastai turi ne tokius sunkius simptomus ir gyvena ilgiau nei vyrai.
- Nerūkykite ir venkite pasyvaus rūkymo, ypač jei sergate pjautuvine ląstelių anemija, nes tai sumažina kraujotaką ir daro kraujo ląsteles „lipnesnes“.
