Kastlemano liga (CD) yra retų ligų grupė, apimanti jūsų kūno limfinės sistemos ląstelių augimą, dėl kurio sutrinka imuninė sistema. Yra bent 3 Castleman ligos potipiai, iš kurių labiausiai paplitusi Unicentric Castleman liga (UCD). Kiti du yra su žmogaus herpeso virusu 8 susijusi daugiacentrinė Castlemano liga (su HHV-8 susijusi MCD) ir idiopatinė daugiacentrinė Castleman liga (iMCD). Jūsų įvertinimas ir gydymas skirsis priklausomai nuo jūsų potipio.
Žingsniai
1 dalis iš 3: Kastlemano ligos simptomų tikrinimas
Žingsnis 1. Patikrinkite, ar ant kūno nėra gabalėlių
Visuose CD potipiuose yra padidėję limfmazgiai. Patikrinkite, ar kaklo gale, po raktikauliu, prie kirkšnies ir pažastų srityje nėra gabalėlių. Taip pat galite pastebėti gabalus ant krūtinės ar pilvo.
- Jei pastebėjote šiokių tokių gabalėlių, kreipkitės į gydytoją dėl diagnozės. Žmonėms, sergantiems su HHV-8 susijusiu MCD ir iMCD, padidėję limfmazgiai keliuose kūno regionuose. Vienas gumbas arba gabalėlių grupė vienoje kūno vietoje gali rodyti UCD.
- Gumbai gali būti gerybiniai ir nėra aiškus požymis, kad sergate Castleman liga. Tačiau jie taip pat gali būti kitų sveikatos problemų ženklas. Jūsų interesai yra kuo greičiau patikrinti visus gabalus.
2 žingsnis. Įvertinkite padidėjusių limfmazgių simptomus
Padidėjęs limfmazgis gali išsiplėsti viduje ir nebūti pastebimas nuo odos paviršiaus. Tačiau galite pastebėti kitus simptomus, susijusius su spaudimu, kurį padidėjęs limfmazgis sukelia aplinkinėms vietovėms.
- Simptomai yra krūtinės ar pilvo skausmas ar spaudimas, taip pat dusulys. Šie simptomai dažniausiai pasireiškia UCD potipiui.
- Pavyzdžiui, padidėję krūtinės ląstos mazgai gali sukelti švokštimą ar kosulį, jei mazgas prispaudžiamas prie jūsų kvėpavimo takų. Jūs taip pat patirsite pilnumo jausmą krūtinės srityje.
- Įtariant didelius limfmazgius, kurie nėra pastebimi gabalėliai, tolesniam įvertinimui gali prireikti medicininio vaizdavimo, pvz., MRT.
Žingsnis 3. Atkreipkite dėmesį, ar jaučiatės karščiavęs, silpnas ar neturite apetito
Nors kai kuriems žmonėms, išskyrus padidėjusius limfmazgius, gali nebūti jokių simptomų, kiti, turintys visų tipų CD, gali patirti į gripą panašių simptomų, įskaitant karščiavimą, didesnį nei 100,4 ° F (38,0 ° C), nuovargį, prakaitavimą naktį ir trūkumą apetito.
- Į gripą panašūs simptomai dažniausiai pasireiškia žmonėms, turintiems su iMCD arba HHV-8 susijusį MCD.
- Kai kuriais atvejais CD gali sukelti kepenų ir blužnies padidėjimą. Retais atvejais jis taip pat gali paveikti plaučius ir sukelti tokius simptomus kaip kosulys ir dusulys.
Žingsnis 4. Patikrinkite, ar nėra svorio ir odos bėrimų
CD gali sukelti svorio kritimą, dažnai dėl apetito stokos. Jei pastebite dramatišką svorio kritimą, turėtumėte kreiptis į gydytoją. Kai kuriems žmonėms, sergantiems UCD, taip pat pasireiškia sunkus, pūslinis odos sutrikimas. Šis simptomas yra retesnis.
- Kreipkitės į savo gydytoją, jei bet kurioje odos vietoje atsiranda pūslinis odos išbėrimas arba skauda opos burnoje ar aplink ją, ypač jei šis simptomas yra kartu su padidėjusiais limfmazgiais.
- Kiti simptomai yra kojų patinimas ar pilvo pūtimas dėl skysčių kaupimosi.
2 dalis iš 3: Kastlemano ligos tyrimai
Žingsnis 1. Leiskite gydytojui atlikti fizinį egzaminą
Suplanuokite susitikimą su savo gydytoju ir aptarkite su jais savo simptomus. Jūsų gydytojas atliks fizinį egzaminą dėl bet kokių jūsų kūno gabalėlių. Jie pažvelgs į gabalėlių dydį ir kiek jų yra ant jūsų kūno. Jie taip pat ieškos skysčių susikaupimo kojose ir pilve, taip pat kepenų ar blužnies padidėjimo.
- Gydytojas peržiūrės jūsų ligos istoriją ir paklaus apie kitus galimus sutrikimus ar sveikatos problemas.
- Dėl kompaktinių diskų retumo diagnozei paprastai reikia, kad jūsų gydytojai pirmiausia pašalintų visas kitas ligas, kurioms būdingi panašūs simptomai.
Žingsnis 2. Leiskite gydytojui ištirti kraują ir šlapimą
Gydytojas pareikalaus iš jūsų kraujo ir šlapimo mėginių. Tada jie išbandys šiuos mėginius, kad nustatytų kitas infekcijas ar kraujo ligas. Kraujo ir šlapimo tyrimai taip pat gali parodyti bet kokią anemiją ar kraujo baltymų sutrikimus, kurie gali būti CD požymiai.
- Jei dar nesate diagnozuotas, gydytojas taip pat gali atlikti ŽIV tyrimą, nes su HHV-8 susijęs MCD dažniausiai diagnozuojamas ŽIV sergantiems pacientams.
- Daugeliu atvejų laboratorinių tyrimų rezultatai bus normalūs, net jei turite CD. Tačiau gydytojas vis tiek ieškos tam tikrų rezultatų, kurie gali rodyti CD, pvz., Padidėjęs C reaktyvusis baltymas, anemija, mažas trombocitų kiekis, mažas albumino kiekis, inkstų funkcijos sutrikimas ar hipergammaglobulinemija.
Žingsnis 3. Atlikite medicininius vaizdavimo tyrimus
Jūsų gydytojas greičiausiai pasiūlys medicininį vaizdą, kad nustatytų padidėjusių limfmazgių vietas jūsų kūne, įskaitant kepenis ar blužnį. Gali būti atliktas kompiuterinis tomografas, PET nuskaitymas arba MRT, kuris padės nustatyti, ar sergate unicentrine (vienas limfmazgis ar limfmazgių sritis), ar daugiacentrine (kelių limfmazgių sričių) liga.
Kadangi limfmazgiai gali būti padidėję iš vidaus, taip pat būtina atlikti vaizdo tyrimus, kad būtų galima nustatyti padidėjusių limfmazgių dydį, nepriklausomai nuo pastebimų jūsų kūno gabalėlių dydžio
Žingsnis 4. Atlikite limfmazgių biopsiją arba pašalinkite limfmazgius
Patologas (gydytojas, apmokytas mikroskopinių laboratorinių metodų) žiūri į padidėjusio limfmazgio ląsteles, kad diagnozuotų CD. Tai gali įvykti atliekant limfmazgių biopsiją, kurios metu chirurgas pašalina nedidelį limfmazgio gabalėlį. Gydytojas taip pat gali rekomenduoti pašalinti visą limfmazgį.
- Ši procedūra gali būti atliekama taikant vietinę nejautrą arba taikant bendrąją nejautrą, atliekant platesnę operaciją. Metodas priklauso nuo to, kur yra padidėjęs limfmazgis, taip pat nuo kitų medicininių problemų.
- Biopsija taip pat padeda atmesti kitų tipų limfinio audinio sutrikimus, tokius kaip limfoma.
3 dalis iš 3: Kastlemano ligos gydymas
Žingsnis 1. Kreipkitės į kompaktinių diskų specialistą
Dėl kompaktinių diskų retumo gali būti naudinga kreiptis į gydytoją, kuris turi patirties gydant ligą. Net ir diagnozavus, prieš pradėdami gydyti CD, galbūt norėsite antros nuomonės.
„Castleman Disease Collaborative Network“(CDCN) tvarko gydytojų siuntimų duomenų bazę. Norėdami patekti į duomenų bazę, turite užsiregistruoti kaip pacientas. Eikite į https://www.cdcn.org/join ir užpildykite nemokamą registraciją
2 žingsnis. Jei turite unicentrinį CD, pašalinkite išsiplėtusius limfmazgius
Jei turite tik vieną padidėjusį limfmazgį arba kelis padidėjusius limfmazgius toje pačioje kūno vietoje, gydytojas paprastai rekomenduos pašalinti padidėjusius mazgus.
Chirurginis padidėjusio limfmazgio pašalinimas yra standartinis UCD gydymas. Gydymas turi didelį išgydymo greitį, o pasikartojimas yra retas
3 žingsnis. Toliau gydykite daugiacentrę CD
Su HHV-8 susijusi MCD ir iMCD operacija nėra veiksminga. Šie potipiai paprastai gydomi vaistais, nukreiptais į imuninę sistemą. Kai kuriais atvejais gali būti naudojama chemoterapija.
Jei toliau gydote daugiacentrį CD, pasikalbėkite su artimaisiais ir pasikliaukite jais. Daugiacentrinis CD gali būti sudėtinga diagnozė, ypač todėl, kad jis dažniausiai išsivysto kartu su kitomis medicininėmis problemomis, tokiomis kaip ŽIV. Jei reikia, pasitarkite su gydytoju dėl papildomos pagalbos
Žingsnis 4. Suplanuokite tolesnius susitikimus
Visiems CD potipiams reikia tolesnių vizitų, kad būtų galima stebėti ligos progresavimą ar atsaką į gydymą. Jei turite operaciją, jums taip pat reikės tolesnio vaizdo, kad būtų galima įvertinti pažangą.
