Kastlemano liga reiškia retų sutrikimų grupę, dėl kurios padidėja viso kūno limfmazgių ląstelės. Yra keletas Castleman ligos tipų, ir tinkamas gydymas priklauso nuo to, kokia jūsų veislė. Jei įtariate, kad sergate Castleman liga, kreipkitės į gydytoją, kad gautumėte konkrečią diagnozę. Glaudžiai bendradarbiaukite su savo medicinos komanda, kad nustatytumėte geriausią gydymą. Jei jums reikia papildomos pagalbos, kreipkitės į tyrimų organizacijas, tiriančias Kastlemano ligą, susisiekite su kitais pacientais ir ieškokite paguodos iš savo šeimos ir draugų.
Žingsniai
1 iš 3 metodas: tinkamo gydymo nustatymas
Žingsnis 1. Jei turite Castleman ligos simptomų, kreipkitės į gydytoją
Daugelis pacientų, sergančių Castleman liga, nejaučia jokių simptomų. Galbūt nesuprasite, kad turite, nebent gydytojas įprastinio egzamino ar vaizdo tyrimo metu nepastebės padidėjusio limfmazgio. Tačiau nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei pastebite tokius simptomus:
- Padidėję kaklo, raktikaulio, pažastų ar kirkšnies limfmazgiai
- Karščiavimas
- Svorio netekimas be aiškios priežasties (t. Y. Nepakeitėte savo mitybos ar mankštos įpročių)
- Nuovargis
- Pykinimas
- Naktinis prakaitavimas
- Padidėjusių kepenų ar blužnies simptomai, tokie kaip pilvo patinimas, skausmas ar pilnumas
2 žingsnis. Raskite gydytoją, kuris specializuojasi Castlemano ligos srityje
Castlemano ligą paprastai gydo hematologai (kraujo ir imuninės sistemos ligų ekspertai), chirurgai ar onkologai (gydytojai, gydantys vėžį ir susijusias ligas). Kadangi CD pasitaiko retai, gydytojas gali neturėti patirties jo gydymo srityje. Jei jūsų gydytojas įtaria, kad sergate Castlemano liga, jis greičiausiai nukreips jus pas specialistą tolesniam tyrimui ir gydymui.
- Jei jūsų gydytojas negali rekomenduoti jūsų vietovės specialistų, susisiekite su Castlemano ligų bendradarbiavimo tinklu (CDCN), esančiu CDCN.org, kad padėtų rasti artimiausią Castleman ligos ekspertą.
- Specialistas gali atlikti tyrimus, kad tiksliai nustatytų, kokio tipo Castlemano liga sergate, ir rekomenduoti tinkamą gydymą, pagrįstą jūsų diagnoze.
Žingsnis 3. Atlikite diagnostinius tyrimus, kad nustatytumėte, kokio tipo CD turite
Jūsų gydytojas gali atlikti daugybę testų, kad nustatytų tikslų jūsų turimo CD tipą. Tai padės gydytojui nuspręsti, koks gydymo būdas jums tinka. Įprasti CD tyrimai yra šie:
-
Kraujo ir šlapimo tyrimai:
Gydytojas paims jūsų kraujo ar šlapimo mėginius, kad ištirtų anemiją ir tam tikrus baltymų sutrikimus, susijusius su CD. Šie tyrimai taip pat gali padėti atmesti kitas jūsų simptomų priežastis, pvz., Infekciją.
-
Vaizdo testai:
Jūsų medicinos komanda naudos vaizdo gavimo įrankius, įskaitant kompiuterinę tomografiją, PET, MRT ar ultragarsą, kad nustatytų limfmazgių augimą ir nustatytų paveiktų mazgų vietą.
-
Limfmazgių biopsija:
Per minimaliai invazinę operaciją gydytojas paims paveikto audinio mėginį ir jį ištirs. Tai gali padėti jiems nustatyti jūsų CD potipį arba atmesti kitas ligas, turinčias įtakos limfmazgiams, pvz., Limfomą.
Kastlemano ligos tipai
Unicentrinė Castlemano liga:
Tai yra labiausiai paplitęs tipas. UCD atveju padidėja vienas limfmazgis, dažniausiai krūtinėje ar pilve.
Daugiacentrinė Castlemano liga:
Ši CD forma veikia kelis viso kūno limfmazgius. Paprastai jis yra susijęs su virusine infekcija, tokia kaip HHV-8 ar ŽIV, tačiau taip pat gali atsirasti be žinomos priežasties (idiopatinė daugiacentrinė Castlemano liga).
Žingsnis 4. Užduokite gydytojui klausimų
Jūsų gydytojas ir likusi jūsų priežiūros komanda greičiausiai norės apklausti jus apie jūsų simptomus ir jūsų sveikatos istoriją. Tai taip pat tinkamas laikas užduoti savo klausimus ar pareikšti susirūpinimą dėl savo gydymo. Keletas gerų klausimų, kuriuos reikia užduoti gydytojui, yra šie:
- Ar kada nors anksčiau gydėte šią ligą? Jei ne, ar galite nukreipti mane pas gydytoją?
- Kokių tipų testus jums reikės atlikti? Kaip galiu pasiruošti testams?
- Ar mano biopsiją peržiūrėjo patologas, turintis patirties su CD?
- Kokį Castleman ligos potipį turiu?
- Kokias kitas diagnozes svarstėte ir atmetėte?
- Kokį gydymą rekomenduojate mano būklei? Kokia rizika?
- Kada man reikia pradėti gydymą? Kiek truks gydymas?
- Ar galiu dalyvauti dabartiniuose klinikiniuose tyrimuose?
- Ar po gydymo man reikės atlikti tolesnę priežiūrą?
2 metodas iš 3: gydymas
Žingsnis 1. Gaukite chirurginį UCD (unicentrinės Kastlemano ligos) gydymą
Jei sergate UCD, paprašykite gydytojo siuntimo pas chirurgą, kuris chirurginiu būdu gali pašalinti padidėjusį limfmazgį. Chirurginis pašalinimas yra UCD gydymo būdas ir turi puikių rezultatų. Simptomai paprastai išnyksta po operacijos ir pasikartoja retai. Operacijos sunkumas priklauso nuo to, kur yra paveiktas limfmazgis.
- Kai kuriems pacientams po operacijos galima grįžti namo, o kitiems, ypač tiems, kurių pažeisti mazgai yra giliai krūtinėje, gali tekti likti ligoninėje kelias dienas.
- Vykdykite chirurgo patarimus prieš ir po procedūros.
- Kai kurie klausimai, kuriuos galbūt norėsite užduoti savo chirurgui prieš operaciją, yra šie: "Kiek laiko turėsiu likti ligoninėje?" - Ką turėčiau daryti po operacijos, kad pasveikčiau? "Ar man gresia bet koks šalutinis poveikis šios operacijos metu?" "Ar turėčiau nustoti vartoti bet kokius vaistus prieš įeidamas?"
Žingsnis 2. Vartokite vaistus MCD (daugiacentrinei Castlemano ligai) gydyti
Jei turite su HHV-8 susijusį MCD arba idiopatinį MCD, pasitarkite su gydytoju, kaip gydyti CD vaistais. Jie gali rekomenduoti kortikosteroidų, imunoterapijos ir antivirusinių vaistų derinį jūsų būklei gydyti. Atsižvelgiant į tai, kokia sunki jūsų liga (kurią gydytojas nustatys remdamasis jūsų simptomais, egzaminu ir laboratoriniais tyrimais), jums gali tekti paguldyti į ligoninę stebėjimui, tolesniam įvertinimui ir gydymui. Įprasti gydymo būdai apima:
- Siltuksimabas (Sylvant). Tai žmogaus sukurtas antikūnas, skirtas atakuoti nenormalius baltymus, susijusius su idiopatiniu MCD. Šalutinis poveikis yra vidurių užkietėjimas, galvos skausmas, svorio padidėjimas ir gerklės, burnos ar skrandžio skausmas. Jei vartojant siltuksimabą atsiranda bėrimas ar infekcija, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.
- Rituksimabas (Rituxan). Šis imunoterapijos vaistas yra pasirinktas su HHV-8 susijusio MCD gydymas. Dažnas šalutinis poveikis yra šaltkrėtis, karščiavimas ar kiti į peršalimą panašūs simptomai. Jei sutrinka, svaigsta galva ar silpnėja viena kūno pusė, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.
- Kortikosteroidai. Jie dažniausiai naudojami kartu su kitais vaistais MCD gydymui. Gydytojas gali juos sušvirkšti arba išgerti tabletes, pvz., Prednizolono. Šalutinis poveikis gali būti padidėjęs cukraus kiekis kraujyje, nuotaikos svyravimai, infekcija, susilpnėję kaulai, nuovargis, raumenų silpnumas, svorio padidėjimas, skysčių susilaikymas ir aukštas kraujospūdis.
- Antivirusiniai vaistai. Jie gali būti naudojami gydant pagrindines virusines infekcijas, kurios gali prisidėti prie MCD, pvz., HHV-8 ar ŽIV.
Ar tu žinai?
MCD dažnai siejamas su žmogaus herpeso virusu 8 (HHV-8), kuris taip pat gali sukelti retą vėžį, vadinamą Kapoši sarkoma. Kapoši sarkoma ir MCD gali pasireikšti kartu.
Žingsnis 3. Apsvarstykite chemoterapiją sunkiai gydomam MCD
Sunkiais MCD atvejais, kurie nereaguoja į kitus gydymo būdus, gali tekti atlikti chemoterapiją. MCD gydymas yra labai panašus į limfomos gydymą. Jūsų gydytojas greičiausiai rekomenduos chemoterapinių vaistų derinį, vartojamą tabletėmis arba injekcijomis. Galite pereiti chemoterapijos savaites, po to - kelias savaites ilsėtis.
- Chemoterapija gali sukelti daugybę šalutinių poveikių, įskaitant plaukų slinkimą, burnos opas, apetito praradimą, pykinimą, vėmimą, viduriavimą, infekciją, nuovargį ir silpnumą. Taip pat galite būti labiau linkę į kraujosruvas ar kraujavimą. Praneškite savo medicinos komandai apie jūsų simptomus ir jie nurodys, kaip juos valdyti.
- Chemoterapija gali būti efektyviausia, jei ji derinama su kitais gydymo būdais, tokiais kaip kortikosteroidai ar spindulinė terapija.
3 iš 3 metodas: palaikymo ir kitų gydymo galimybių paieška
1 žingsnis. Raskite paramos grupes ir mokslinių tyrimų organizacijas
Nacionalinės paramos grupės ir organizacijos padeda teikti emocinę paramą, taip pat informaciją apie naujus tyrimus ir gydymą. Nors kompaktinis diskas yra retas, yra aktyvių tinklų, kurie gali padėti jums susisiekti su kitais, kenčiančiais nuo tos pačios ligos. Atlikite paiešką internete arba paprašykite gydytojo rekomenduoti tyrimų organizacijas ir paramos grupes, kurios jums gali būti naudingos.
- „Castleman Disease Collaborative Network“palaiko aktyvią tyrėjų, šeimos narių ir CD turinčių žmonių bendruomenę. Jie taip pat pateikia naujausius šios ligos tyrimus.
- „RareConnect“palaiko tarptautinę internetinę palaikymo grupę tiems, kurie turi CD, kurią galite aplankyti čia:
Žingsnis 2. Prisijunkite prie klinikinio tyrimo
Kadangi CD yra labai retas atvejis, pacientų dalyvavimas mokslinių tyrimų tyrimuose yra nepaprastai svarbus norint sužinoti apie ligą ir kurti naujus gydymo būdus. Tyrimas gali būti toks paprastas, kaip atsakymas į kelis klausimus ir sutikimo formos pasirašymas, kad jūsų medicininiai įrašai galėtų būti naudojami tyrimams. Taip pat galite paaukoti kraujo, seilių ir limfmazgių mėginius. Galiausiai galite savanoriškai dalyvauti eksperimentinio vaisto bandyme. „Castleman Disease Collaborative Network“(CDCN) organizuoja Castlemano ligos tyrimus ir gali koordinuoti jūsų dalyvavimą mokslinių tyrimų projektuose.
- JAV nacionalinis sveikatos institutas saugo CD klinikinių tyrimų duomenų bazę, kuri šiuo metu yra aktyvi, įdarbinama ar baigta. Norėdami gauti daugiau informacijos, apsilankykite https://www.clinicaltrials.gov ir ieškokite „Castleman liga“.
- CDCN tvarko CD turinčių žmonių duomenų bazę, kad padėtų tyrėjams. Pridėję savo informaciją ir patologijos ataskaitą prie „ACCELERATE“pacientų registro, galite prisidėti prie gydymo tyrimų. Pridėkite save prie registro čia:
Žingsnis 3. Paaukokite savo audinius tyrimams
Kitas būdas prisidėti prie naujų tyrimų yra paaukoti paveiktą audinį po biopsijos ar operacijos. CDCN šiuo metu tvarko audinių kolekcijas tyrimams. Norėdami sužinoti, ar esate tinkami, galite užpildyti formą jų svetainėje čia:
Patarimas:
Paklauskite savo gydytojo, ar galite paaukoti audinį, pašalintą atliekant biopsiją ar chirurginį gydymą tyrimo tikslais. Jie gali paprašyti jūsų pasirašyti sutikimo formą arba tiksliai nurodyti, kaip norite naudoti pavyzdžius.
Žingsnis 4. Pasitikėkite savo šeima ir draugais
Jūsų asmeninis palaikymo tinklas bus neįkainojamas, kad padėtų jums išlikti stipriems ir sveikiems per tą laiką. Jei jaučiatės nusiminusi, išsigandusi ar nervinga, susiraskite žmogų, kuriuo pasitikite, kad pasikalbėtų apie šias problemas.
- Jei neturite artimo žmogaus palaikymo, vis tiek galite kreiptis į kitus. Maldos vietos gali koordinuoti žmogų, kuris prireikus padės jums atlikti kasdienes užduotis. Mokyklos ir universitetai gali suteikti apgyvendinimą. Jūsų bendradarbiai gali norėti atsipalaiduoti biure.
- Priklausomai nuo ligos sunkumo, jums gali prireikti, kad kas nors jus nuvežtų į susitikimus, gydymą ir galbūt į ligoninę. Įsitikinkite, kad turite 1 ar 2 žmones, kurie gali įsipareigoti jus priimti.
- Jei jaučiatės prislėgtas, beviltiškas ar nerimaujate, galbūt norėsite susisiekti su licencijuotu terapeutu.
Patarimai
- Chemoterapija ir spindulinė terapija gali sukelti pykinimą, vėmimą ir kitus šalutinius poveikius. Jūsų gydytojas gali paskirti vaistus, padedančius valdyti šį šalutinį poveikį.
- Visada praneškite gydytojui apie bet kokį šalutinį poveikį, kurį patiriate gydymo metu.
- Dėl sudėtingo CD pobūdžio ir nepakankamo jo tyrimo trūkumo gydymo galimybės gali priklausyti nuo kiekvieno paciento. Visada dirbkite su savo gydytojais ir klausykite jų nurodymų, kad gautumėte geriausią gydymą.
- Jei vartojate kokių nors vitaminų ar vaistažolių papildų savo simptomams valdyti, svarbu apie tai pasakyti gydytojui. Tai gali trukdyti operacijai ar kitiems vaistams.
- CD gali atsirasti bet kokio amžiaus ir lyties žmonėms. Tačiau vidutinis UCD diagnozės amžius yra 35 metai, o MCD paprastai pasireiškia 50–60 metų žmonėms. MCD šiek tiek dažniau pasitaiko vyrams nei moterims.
Įspėjimai
- Pacientams, sergantiems CD, yra didesnė rizika susirgti sunkiu pūslių odos sutrikimu, vadinamu paraneoplastiniu pemfigus. Praneškite gydytojui, jei burnoje ar aplink lūpas atsiranda bėrimas ar opos.
- Negydomas MCD gali sukelti sunkių komplikacijų, tokių kaip gyvybei pavojingos infekcijos ar organų nepakankamumas.
- Sergant Castleman liga gali padidėti rizika susirgti limfoma.
